Каганцов Илья Маркович - доктор медицинских наук, заведующий НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии.
Ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, 197341
Kagantsov Ilya M. - Head of Research Laboratory for Surgery of Congenital and Hereditary Pathology.
Akkuratova str., 2, Saint Petersburg, 197341
Кондратьева Евгения Александровна - младший научный сотрудник НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии наследственной патологии.
Санкт-Петербург
Kondratieva Evgeniia A., researcher Research Laboratory for Congenital and Hereditary Pathology Surgery.
Saint Petersburg
Кохреидзе Надежда Анатольевна - доктор медицинских наук, заведующий отделением гинекологии для подростков.
Санкт-Петербург
Kohreidze Nadezhda A. - Head of the Department of Gynecology for Adolescents.
Saint Petersburg
Комличенко Эдуард Владимирович - доктор медицинских наук, заместитель главного врача по онкологии Университетской клиники.
Санкт-Петербург
Komlichenko Eduard V. - Deputy Chief Physician for Oncology, University Hospital.
Saint Petersburg
Первунина Татьяна Михайловна - доктор медицинских наук, директор Института перинатологии и педиатрии.
Санкт-Петербург
Pervunina Tatyana M. - Director of the Institute of Perinatology and Pediatrics.
Saint Petersburg
Введение. Эписпадия — крайне редкое заболевание, у женщин встречается в 5–6 раз реже, чем у мужчин. Частота женской эписпадии колеблется от 1 на 160 000 до 480 000 живорождений. Ее можно диагностировать путем тщательного осмотра половых органов. Лечение эписпадии только хирургическое, которое довольно сложно и требует опыта. Литература, в которой обсуждается женская эписпадия, очень ограничена. В этой статье мы хотели бы сообщить о хирургическом лечении изолированной эписпадии у девочки 3 лет в НМИЦ им. В. А. Алмазова.
Описание клинического случая. 3-летняя девочка поступила с основной жалобой на недержание мочи с рождения, в дневное и ночное время. Недержание мочи не было вызвано физической активностью и не усугублялось приемом пищи/питья. Физикальное обследование показало, что наружные половые органы пациентки имеют недоразвитые малые половые губы, патологическую уретру, раздвоенный клитор. Лабораторные результаты были в пределах нормы. Микционная цистоуретрография выявила подтекание мочи во время фазы наполнения. Стенка мочевого пузыря была нормальной, пузырно-мочеточникового рефлюкса не было. Больной выполнено одномоментное оперативное вмешательство, заключающееся в пластике уретры и реконструкции шейки мочевого пузыря, пластике клитора и малых половых губ. Интраоперационных и послеоперационных осложнений не было. При осмотре через 1 неделю и 6 месяцев наблюдения у пациентки достигнуто удержание мочи, операционная рана зажила первично.
Обсуждение. Эписпадия — редкое заболевание, которое может протекать в различной степени, от легкой до тяжелой. В тяжелой степени происходит расщепление всей уретры с вовлечением шейки мочевого пузыря, вызывающее постоянное недержание мочи у пациента. Случаи эписпадии довольно сложно диагностировать. Врач должен развести большие половые губы и тщательно провести медицинский осмотр. Объективными целями хирургического лечения эписпадии являются достижение удержания мочи, восстановление анатомии, функции и косметического вида уретры и гениталий. Одноэтапная реконструкция является современным хирургическим методом, используемым для лечения изолированной эписпадии у женщин.
Заключение. Эписпадия у женщин является редкой врожденной аномалией, которую довольно часто не выявляют в детском возрасте. Для изолированной эписпадии у девочки в настоящее время предпочтительна одноэтапная хирургическая коррекция.
Introduction. Epispadias is an extremely rare disease. Epispadias in women is 5–6 times less common than in men. The incidence of female epispadias ranges from 1 in 160,000 to 480,000 live births. Epispadias can be diagnosed by a thorough examination of the genitals. Treatment of epispadias is only surgical, which is quite difficult and requires experience. The literature that discusses female epispadias is very limited. In this article, we would like to report on the surgical treatment of isolated epispadias in a 3-year-old girl at the Almazov National Medical Research Center.
Clinical case. A 3-year-old girl presented with the main complaint of urinary incontinence since birth, during the day and at night. Urinary incontinence was not caused by physical activity and was not aggravated by eating/drinking. Physical examination showed that the external genital organs of the patient have underdeveloped labia minora, abnormal urethra, bifurcated clitoris. Laboratory results were within the normal range. Voiding cystourethrography revealed urine leakage during the filling phase. The bladder wall was normal, there was no vesicoureteral reflux. The patient underwent simultaneous surgical interventions, consisting in plastic surgery of the urethra and reconstruction of the bladder neck, plastic surgery of the clitoris and labia minora. There were no intraoperative and postoperative complications. After 1 week and 6 months of observation, the patient achieved urinary retention, the surgical wound healed primarily.
Discussion. Epispadias is a rare condition that can vary in severity from mild to severe. Severely, splitting of the entire urethra occurs, involving the bladder neck, causing permanent urinary incontinence in the patient. Cases of epispadias are quite difficult to diagnose. The doctor should dilute the labia majora and carefully conduct a physical examination. The objective goals of the surgical treatment of epispadias are to achieve urinary retention, restore the anatomy, function and cosmetic appearance of the urethra and genitals. One-stage reconstruction is a modern surgical technique used to treat isolated epispadias in women.
Conclusion. Epispadias in women is a rare congenital anomaly that is often not detected in childhood. For isolated epispadias in a girl, one-stage surgical correction is currently preferred.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.