Степаненко Александр Витальевич, студент 6 курса
д. 6ж, Санкт-Петербург, 194044
Stepanenko Aleksandr V., 6th year student
Akademika Lebedeva str., 6G, Saint Petersburg, 194044
Санкт-Петербург
Denisova Ksenia A., 6th year student
Saint Petersburg
Денисова Ксения Александровна, студент 6 курса
Санкт-Петербург
Stepanenko Vitaly V., MD, Head of the Neurosurgical Department
Saint Petersburg
Шаповалов Александр Сергеевич, врач-нейрохирург
Санкт-Петербург
Shapovalov Aleksandr S., Neurosurgeon
Saint Petersburg
Сысоев Кирилл Владимирович, к.м.н., врач-нейрохирург
Санкт-Петербург
Sysoev Kirill V., MD, Neurosurgeon
Saint Petersburg
Ким Александр Вонгиевич, д.м.н., доцент ВАК, заведующий отделением нейрохирургии для детей
Санкт-Петербург
Kim Aleksandr V., MD, PhD, Associate Professor, Head of the Neurosurgical
Saint Petersburg
Синдромы цервико-медуллярной компрессии и атлантоаксиальной дислокации являются доминирующими клиническими проявлениями мукополисахаридозов на краниовертебральном уровне. В обзоре приводится анализ зарубежных и российских литературных источников, касающийся современных аспектов диагностики, нейрохирургической коррекции стеноза на краниовертебральном уровне у пациентов с разными типами мукополисахаридозов. Представлены существующие хирургические подходы к определению показаний и выбору метода хирургического лечения, а также некоторые аспекты применения заместительной ферментной терапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Продемонстрировано многообразие вариантов хирургической коррекции поражений позвоночника на краниовертебральном уровне у пациентов с разными типами мукополисахаридозов, однако описанные рекомендации можно рассматривать с точки зрения традиций клиник или личного опыта хирургов, но не как признанные стандарты лечения. Требуется дальнейшее накопление отдельных наблюдений или клинических серий для проведения сравнительного анализа эффективности различных подходов на достаточно большом и однородном материале для определения стандартов диагностики и лечения краниовертебральной патологии у пациентов с мукополисахаридозами.
Cervico-medullary compression and atlantoaxial dislocation syndromes are the dominant clinical manifestations of mucopolysaccharidoses at the craniovertebral level. The review provides an analysis of international literary sources concerning modern aspects of diagnosis and neurosurgical correction of the foramen magnum stenosis in patients with different types of mucopolysaccharidoses. The existing surgical approaches to determining the indications and choosing the method of surgical treatment and some aspects of the use of enzyme replacement therapy and hematopoietic stem cell transplantation are presented. A variety of options for surgical correction of pathology at the craniovertebral level have been demonstrated in patients with different types of mucopolysaccharidosis, however the described recommendations can be considered from the point of view of traditions of the hospitals or personal experience of surgeons, but not as recognized standards of treatment this pathology. Further accumulation of individual observations or clinical series is required to conduct a comparative analysis of the effectiveness of various approaches on a sufficiently large and homogeneous material to determine standards for the diagnosis and treatment of craniovertebral junction pathology in patients with mucopolysaccharidoses.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.