Одноэтапная коррекция эписпадии по Macedo у девочки 3 лет

Введение. Эписпадия — крайне редкое заболевание, у женщин встречается в 5–6 раз реже, чем у мужчин. Частота женской эписпадии колеблется от 1 на 160 000 до 480 000 живорождений. Ее можно диагностировать путем тщательного осмотра половых органов. Лечение эписпадии только хирургическое, которое довольно сложно и требует опыта. Литература, в которой обсуждается женская эписпадия, очень ограничена. В этой статье мы хотели бы сообщить о хирургическом лечении изолированной эписпадии у девочки 3 лет в НМИЦ им. В. А. Алмазова.

Описание клинического случая. 3-летняя девочка поступила с основной жалобой на недержание мочи с рождения, в дневное и ночное время. Недержание мочи не было вызвано физической активностью и не усугублялось приемом пищи/питья. Физикальное обследование показало, что наружные половые органы пациентки имеют недоразвитые малые половые губы, патологическую уретру, раздвоенный клитор. Лабораторные результаты были в пределах нормы. Микционная цистоуретрография выявила подтекание мочи во время фазы наполнения. Стенка мочевого пузыря была нормальной, пузырно-мочеточникового рефлюкса не было. Больной выполнено одномоментное оперативное вмешательство, заключающееся в пластике уретры и реконструкции шейки мочевого пузыря, пластике клитора и малых половых губ. Интраоперационных и послеоперационных осложнений не было. При осмотре через 1 неделю и 6 месяцев наблюдения у пациентки достигнуто удержание мочи, операционная рана зажила первично.

Обсуждение. Эписпадия — редкое заболевание, которое может протекать в различной степени, от легкой до тяжелой. В тяжелой степени происходит расщепление всей уретры с вовлечением шейки мочевого пузыря, вызывающее постоянное недержание мочи у пациента. Случаи эписпадии довольно сложно диагностировать. Врач должен развести большие половые губы и тщательно провести медицинский осмотр. Объективными целями хирургического лечения эписпадии являются достижение удержания мочи, восстановление анатомии, функции и косметического вида уретры и гениталий. Одноэтапная реконструкция является современным хирургическим методом, используемым для лечения изолированной эписпадии у женщин.

Заключение. Эписпадия у женщин является редкой врожденной аномалией, которую довольно часто не выявляют в детском возрасте. Для изолированной эписпадии у девочки в настоящее время предпочтительна одноэтапная хирургическая коррекция.

1. Anand S, Lotfollahzadeh S. Epispadias [cited 2021 Jun 13]. Available from, in: StatPearls [Internet], StatPearls Publishing, Treasure Island (FL), 2021, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563180/.

2. Epispadias [Internet], Available from, 2021 Jun 13, https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditionsand-diseases/epispadias.

3. Allen L, Rodjani A, Kelly J, et al. Female epispadias: are we missing the diagnosis? BJU Int. 2004 Sep;94(4):613–5. DOI: 10.1111/j.14644096.2004.04920.x.

4. Jayachandran D, Bythell M, Platt MW, Rankin J. Bladder exstrophies and epispadias complex: prevalence, associated anomalies, prenatal diagnosis and survival in the north of England, Pediatr. Res. 2011 Nov;70 (5):86–86.

5. Atilgan D, Uluocak N, Erdemir F, Parlaktas BS. Female epispadias: a case report and review of the literature. Kaohsiung J Med Sci. 2009 Nov;25(11):613–6. DOI: 10.1016/S1607-551X(09)70565-0.

6. Jonuzi A, Popovic N, Zvizdic Z, et al. Female Epispadias Presenting as Urinary Incontinence. APSP J Case Rep. 2017 Mar 18;8(2):10. DOI: 10.21699/ajcr.v8i2.548.

7. Shetty MV, Bhaskaran A, Sen TK. Female epispadias. Afr J Paediatr Surg. 2011 May-Aug;8(2):215–7. DOI: 10.4103/0189-6725.86066.

8. Ali S, Moosa H, Khan SA. Isolated Female Epispadias with Urinary Incontinence. J Coll Physicians Surg Pak. 2020 Apr;30(4):438–439. DOI: 10.29271/jcpsp.2020.04.438.

9. Arslan MS, Arslan S, Zeytun H, et al. A case of isolated female epispadias and our approach to treatment, Afr. J. Urol. 2016 Sep 1;22(3):193–195.

10. Urinalysis [Internet], Available from, 2021 Jun 16, https://webpath.med.utah.edu/TUTORIAL/URINE/URINE.html.

11. Gearhart JP. Exstrophy, epispadias and other bladder anomalies, in: P.C. Walsh, In. (Eds.), Campbell’s Urology, 7th ed., WB Saunders, Philadelphia, 1998, p. 2136.

12. Bansal, Modified Cantwell-Ransley Repair in Penopubic Epispadias With Continent Bladder [Internet], 2021 Jun 15. http://www.astrocyte.in/article.asp?issn=2349-0977;year=2015;volume=2;issue=1;spage=49;epage=51;aulast=Bansal#ref3.

13. Yoham AL, Casadesus D. Embryology, urethral folds [cited 2021 Jun 16]. Available from, in: StatPearls [Internet], StatPearls Publishing, Treasure Island (FL), 2021, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560572/.

14. Alyami F, Fernandez N, Lee L, et al. Long-term follow-up after traditional versus modified perineal approach in the management of female epispadias. J Pediatr Urol. 2017 Oct;13(5):497.e1–497.e5. DOI: 10.1016/j.jpurol.2017.02.012.

15. Bhat AL, Bhat M, Sharma R, Saxena G. Singlestage perineal urethroplasty for continence in female epispadias: a preliminary report. Urology. 2008 Aug;72(2):300–3; discussion 303–4. DOI: 10.1016/j.urology.2007.09.073.

16. Young HH. An operation for the cure of incontinence associated with epispadias, J. Urol. 1922 Jan; 7(1):1–32.

17. Mitchell ME, Brito CG, Rink RC. Cloacal exstrophy reconstruction for urinary continence. J Urol. 1990 Aug;144(2 Pt 2):554–8; discussion 562–3. DOI: 10.1016/s0022-5347(17)39521-6.

18. Marshall VF, Marchetti AA, Krantz KE. The correction of stress incontinence by simple vesicourethral suspension. Surg Gynecol Obstet. 1949 Apr;88(4):509–18.

19. King LR, Wendel RM. A new application for transvaginal plication in the treatment of girls with total urinary incontinence due to epispadias or hypospadias. J Urol. 1969 Dec;102(6):278–82.

20. Tanagho EA. Bladder neck reconstruction for total urinary incontinence: 10 years experience. J Urol. 1981 Mar;125(3):321–6. DOI: 10.1016/s0022-5347(17)55024-7.

21. Gearhart JP, Peppas DS, Jeffs RD. Complete genitourinary reconstruction in female epispadias. J Urol. 1993 May;149(5):1110–3. DOI: 10.1016/s00225347(17)36310-3.

22. Hendren WH, Congenital female epispadias with incontinence, J. Urol. 1981 Apr;125 (4):558–564.

23. Kramer SA, Kelalis PP. Surgical correction of female epispadias. Eur Urol. 1982;8(6):321–4. DOI: 10.1159/000473547.

24. Leclair MD, Faraj S, Villemagne T, et al. Primary female epispadias: Perineal approach or Kelly repair? J Pediatr Urol. 2018 Feb;14(1):33–39. DOI: 10.1016/j.jpurol.2017.08.017.

25. de Jong TP, Dik P, Klijn AJ. Female epispadias repair: a new 1-stage technique. J Urol. 2000 Aug;164(2):492–4. DOI: 10.1097/00005392-20000800000070.

26. Manzoni GR, Ransley PG. Primary surgical intervention for female epispadias, J. Pediatr. Urol. (2007;3:s73.) In.

27. Kajbafzadeh AM, Talab SS, Elmi A, Tourchi A. Single-stage subsymphyseal cystoscopic-guided bladder neck plication and urethrogenitoplasty in female epispadias: presentation of long-term follow-up. BJU Int. 2011 Oct;108(7):1200–7. DOI: 10.1111/j.1464410X.2010.10022.x.

28. Macedo A Jr, Leal da Cruz M, Trivelato R, et al. Complete female epispadia: the case for perineal approach. J Pediatr Urol. 2015 Feb;11(1):49–50. DOI: 10.1016/j.jpurol.2014.08.013.

29. Yadav SS, Agarwal N, Kumar S, et al. Single-stage Female Epispadias Repair by Combined Infrasymphyseal Bladder Neck Plication and Urethrogenitoplasty: A Novel Technique. Urology. 2017 Feb;100:240–245. DOI: 10.1016/j.urology.2016.09.002.

30. Ferrer FA, Tadros YE, Gearhart J. Modified YoungDees-Leadbetter bladder neck reconstruction: new concepts about old ideas. Urology. 2001 Nov;58(5):791– 6. DOI: 10.1016/s0090-4295(01)01345-0.

31. Cheikhelard A, Aigrain Y, Lottmann H, LortatJacob S. Female epispadias management: perineal urethrocervicoplasty versus classical Young-Dees procedure. J Urol. 2009 Oct;182(4 Suppl):1807–11. DOI: 10.1016/j.juro.2009.04.087.

32. Agha RA, Franchi T, Sohrabi C, et al. SCARE Group. The SCARE 2020 Guideline: Updating Consensus Surgical CAse REport (SCARE) Guidelines. Int J Surg. 2020 Dec;84:226–230. DOI: 10.1016/j.ijsu.2020.10.034.