Клинический случай: редкий сочетанный порок развития «подковообразное легкое», секвеcтрация легкого и синдром гипоплазии левых камер сердца

Цель исследования. Обсудить возможности компьютерной томографии с контрастированием у новорожденных с подозрением на врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы и легких.

Материалы и методы. Представлено клиническое наблюдение новорожденной с редким сочетанием подковообразного легкого с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, гипоплазией и интралобарной секвестрацией правого легкого, аномалией системно венозного возврата, аномалией впадения печеночных вен.

Результаты. Компьютерная томография с внутривенным контрастированием позволяет за одно исследование визуализировать анатомию сложного врожденного порока сердца, подтвердить наличие бронхолегочной аномалии.

Обсуждение. Подковообразное легкое — это редкая врожденная аномалия, при которой имеется паренхиматозный перешеек между нижними отделами легких, располагающийся кпереди от аорты и позади левого желудочка сердца, содержащий бронхиальные и сосудистые структуры. Эта аномалия впервые была описана в 1962 году. И всего порядка 50 случаев во всем мире были зарегистрированы в литературе. В большинстве описанных случаев подковообразное легкое сочетается с синдромом ятагана или венолобарным синдромом. Синдром ятагана характеризуется аномальным венозным возвратом из правого легкого в нижнюю полую вену.

Заключение. Данное клиническое наблюдение демонстрирует возможности постнатального обследования (КТ, прямая ангиография) в распознавании редчайшего порока развития легких и сердца — гипоплазии левых отделов сердца с гипоплазией и интралобарной секвестрацией правого легкого, аномалией системно венозного возврата, аномалией впадения печеночных вен, частота встречаемости которого составляет 1–3 случая на 100 000 новорожденных.

1. Spencer H. Pathology of the Lung. 3rd ed. Oxford: Pergamon Press; 1977:83.

2. Frank JL, Poole CA, Rosas G. Horseshoe lung: clinical, pathologic, and radiologic features and a new plan film finding // American Journal of Roentgenology, 1986; 146: 217–22. DOI: 10.2214/ajr.146.2.217.

3. Yidiz AE, Ogus B, Hailoglu M. Horseshoe lung associated with left lung hypoplasia and single left pulmonary vein; a rare combination // Clinical Radiology, 2011; 67 (1): P86–88. DOI: 10.1016/j.crad.2011.09.001.

4. Berrocal T, Madrid C, Novo S, et al. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics. 2003. DOI: 10.1148/rg.e17.

5. Yogosawa S, Onkido M, Horr T, et al. Mice lacking DYRK2 exhibit congenital malformations with lung hypoplasia and altered Foxf1 expression gradient // Communications Biology, 2021; 4: 1–11. DOI: 10.1038/s42003-021-02734-6.

6. Hawass ND, Badawi MG, Al-Muzrakchi AM, et al. Horseshoe lung: differential diagnosis. Pediatr Radiol. 1990;20:580–584.

7. Manner J, Jakob C, Steding G, et al. Horseshoe lung: report on a new variant — «inverted» horseshoe lung — with embryological reflections on the formal pathogenesis of horseshoe lungs. Ann Anat. 2001;183:261–265. DOI: 10.1016/j.rmcr.2021.101357.