Пациенты с гемодинамикой Фонтена: отдаленные осложнения и стратегия наблюдения (обзор литературы)
https://doi.org/10.18705/2782-3806-2024-4-2-114-128
EDN: PPMCHK
Аннотация
Операция Фонтена — паллиативная хирургическая коррекция врожденных пороков сердца (ВПС) с унивентрикулярной гемодинамикой, применяется в ситуациях, когда хирургическое создание двух равноценно функционирующих желудочков невозможно. Благодаря успехам в пренатальной диагностике, совершенствованию методов хирургической коррекции и послеоперационного выхаживания детей с ВПС, все большее число пациентов с единственным желудочком сердца (ЕЖС) доживает до зрелого возраста. На сегодняшний день по всему миру насчитывается около 70 000 пациентов с гемодинамикой Фонтена.
Однако, несмотря на все достигнутые успехи, смертность в данной группе все еще остается достаточно высокой. Хроническое повышение системного венозного давления, нефизиологичный пассивный легочный кровоток и прогрессирующая сердечная недостаточность (СН) со снижением сердечного выброса (СВ) постепенно приводят к появлению осложнений со стороны других органов и систем. Именно поэтому для наблюдения пациентов с гемодинамикой Фонтена требуется мультидисциплинарный подход, а также разработка оптимальной тактики ведения.
Таким образом, цель нашей работы — проанализировать и обобщить современные данные по стратегии ведения и своевременной диагностике осложнений у пациентов с гемодинамикой Фонтена.
При поддержке: Исследование выполнено при финансовой поддержке Министерства науки и высшего образования Российской Федерации (Соглашение № 075–15-2022-301 от 20.04.2022).
Об авторах
Е. В. Характерова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Характерова Евгения Викторовна, лаборант-исследователь НИЦ неизвестных, редких и генетически обусловленных заболеваний НЦМУ «Центр персонализированной медицины», врач — детский кардиолог отделения кардиологии и медицинской реабилитации детского лечебно-реабилитационного комплекса Института перинатологии и педиатрии
ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, 197341
А. А. Иванилова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Иванилова Алина Андреевна, лаборант-исследователь НИЦ неизвестных, редких и генетически обусловленных заболеваний НЦМУ «Центр персонализированной медицины», клинический ординатор по специальности «детская кардиология»
Санкт-Петербург
С. Г. Фетисова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Фетисова Светлана Григорьевна, младший научный сотрудник НИЦ неизвестных, редких и генетически обусловленных заболеваний НЦМУ «Центр персонализированной медицины», врач — детский кардиолог отделения кардиологии и медицинской реабилитации детского лечебно-реабилитационного корпуса Института перинатологии и педиатрии
Санкт-Петербург
А. Я. Кульпина
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Кульпина Анастасия Ярославовна, лаборант-исследователь НИЦ неизвестных, редких и генетически обусловленных заболеваний НЦМУ «Центр персонализированной медицины»
Санкт-Петербург
О. А. Кофейникова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Кофейникова Ольга Александровна, младший научный сотрудник НИЦ неизвестных, редких и генетически обусловленных заболеваний НЦМУ «Центр персонализированной медицины», врач — детский кардиолог отделения кардиологии и медицинской реабилитации детского лечебно-реабилитационного корпуса Института перинатологии и педиатрии
Санкт-Петербург
Т. Л. Вершинина
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Вершинина Татьяна Леонидовна, заведующий отделением детской кардиологии и медицинской реабилитации, врач-кардиолог высшей категории Детского лечебно-реабилитационного комплекса
Санкт-Петербург
Т. М. Первунина
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Первунина Татьяна Михайловна, д.м.н., директор Института перинатологии и педиатрии
Санкт-Петербург
Е. С. Васичкина
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Васичкина Елена Сергеевна, д.м.н., руководитель НИЦ неизвестных, редких и генетически обусловленных заболеваний НЦМУ «Центр персонализированной медицины», профессор кафедры детских болезней с клиникой лечебного факультета Института медицинского образования
Санкт-Петербург
Список литературы
1. Rychik J, Goldberg DJ, Rand E, et al. A Path FORWARD: Development of a Comprehensive Multidisciplinary Clinic to Create Health and Wellness for the Child and Adolescent with a Fontan Circulation. Pediatr Cardiol 43, 1175–1192 (2022). https://doi.org/10.1007/s00246-022-02930-z
2. Rychik J, Atz AM, Celermajer DS, et al. American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young and Council on Cardiovascular and Stroke Nursing. Evaluation and Management of the Child and Adult with Fontan Circulation: A Scientific Statement from the American Heart Association. Circulation. 2019 Aug 6;140(6): e234–e284. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000696. Epub 2019 Jul 1. PMID: 31256636.
3. Martino D, Rizzardi C, Vigezzi S, et al. Longterm management of Fontan patients: The importance of a multidisciplinary approach. Front Pediatr. 2022 Aug 25; 10:886208. DOI: 10.3389/fped.2022.886208. PMID: 36090574; PMCID: PMC9452819.
4. de Lange C. Imaging of complications following Fontan circulation in children — diagnosis and surveillance. Pediatr Radiol. 2020 Sep; 50(10):1333– 1348. DOI: 10.1007/s00247-020-04682-5. Epub 2020 May 28. Erratum in: Pediatr Radiol. 2020 Aug 20; PMID: 32468285; PMCID: PMC7445207.
5. King G, Ayer J, Celermajer D, et al. Atrioventricular valve failure in Fontan palliation. J Am Coll Cardiol. (2019) 73:810–22. DOI: 10.1016/j.jacc.2018.12.025.
6. d’Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, et al. Redefining expectations of long-term survival after the Fontan procedure: twenty-five years of follow-up from the entire population of Australia and New Zealand. Circulation. 2014;130 (suppl 1): S32–S38. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.007764.
7. Diller GP, Giardini A, Dimopoulos K, et al. Predictors of morbidity and mortality in contemporary Fontan patients: results from a multicenter study including cardiopulmonary exercise testing in 321 patients. Eur Heart J. 2010; 31:3073–3083. DOI: 10.1093/eurheartj/ehq356.
8. Ghaferi AA, Hutchins GM. Progression of liver pathology in patients undergoing the Fontan procedure: chronic passive congestion, cardiac cirrhosis, hepatic adenoma, and hepatocellular carcinoma. J Thorac Cardiovasc Surg. (2005) 129:1348–52. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2004.10.005.
9. Agnoletti G, Ferraro G, Bordese R, et al. Fontan circulation causes early, severe liver damage. Should we offer patients a tailored strategy? Int J Cardiol. (2016) 209:60–5. DOI: 10.1016/j.ijcard.2016.02.041.
10. Emamaullee J, Zaidi AN, Schiano T, et al. Fontan-Associated Liver Disease: Screening, Management, and Transplant Considerations. Circulation. 2020 Aug 11;142(6):591–604. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.120.045597. Epub 2020 Aug 10. PMID: 32776846; PMCID: PMC7422927.
11. Gordon-Walker TT, Bove K, Veldtman G. Fontan-associated liver disease: A review. J Cardiol. 2019;74:223–232.
12. Pundi K, Pundi KN, Kamath PS, et al. Liver disease in patients after the Fontan operation. Am J Cardiol. 2016;117:456–460. DOI: 10.1016/j.amjcard.2015.11.014.
13. Rychik J, Veldtman G, Rand E, et al. The Precarious State of the Liver After a Fontan Operation: Summary of a Multidisciplinary Symposium. Pediatr Cardiol. 2012; 33:1001–1012.
14. Arcidi JM Jr, Moore GW, Hutchins GM. Hepatic morphology in cardiac dysfunction: a clinicopathologic study of 1000 subjects at autopsy. Am J Pathol. 1981;104:159–166.
15. Daniels CJ, Bradley EA, Landzberg MJ, et al. Fontan-associated liver disease: proceedings from the American College of Cardiology Stakeholders Meeting, October 1 to 2, 2015, Washington DC. J Am Coll Cardiol 70:3173–3194.
16. Navaratnam D, Fitzsimmons S, Grocott M, et al. Exercise-induced systemic venous hypertension in the Fontan circulation. Am J Cardiol. 2016; 117:1667–1671. DOI: 10.1016/j.amjcard.2016.02.042.
17. Trusty PM, Wei Z, Rychik J, et al. Impact of hemodynamics and fluid energetics on liver fibrosis after Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 156:267–275.
18. DiPaola FW, Schumacher KR, Goldberg CS, et al. Effect of Fontan operation on liver stiffness in children with single ventricle physiology. Eur Radiol. (2017) 27:2434–42. DOI: 10.1007/s00330-016-4614-x.
19. Nii M, Inuzuka R, Inai K, et al. Incidence and expected probability of liver cirrhosis and hepatocellular carcinoma after Fontan operation. Circulation 144 (2021): 2043–2045.
20. Goldberg DJ, Surrey LF, Glatz AC, et al. Hepatic fibrosis is universal following Fontan operation, and severity is associated with time from surgery: a liver biopsy and hemodynamic study. J Am Heart Assoc. (2017). https://doi.org/10.1161/JAHA.116.004809.
21. Munsterman ID, Duijnhouwer AL, Kendall TJ, et al. The clinical spectrum of Fontanassociated liver disease: Results from a prospective multimodality screening cohort. Eur Heart J. 2019; 40:1057–1068.
22. Sagawa T, Kogiso T, Kodama K, et al. Characteristics of Liver Tumor Arising from FontanAssociated Liver Disease. Hepatology. 2018; 68:901.
23. Hoteit MA, Awh K, Serper M, et al. Surveillance for Hepatocellular Carcinoma (HCC) in Patients with a History of Fontan Repair of Congenital Heart Disease: A Single Center Experience. Hepatology. 2018; 68:1463.
24. Velpula M, Sheron N, Guha N, et al. Direct measurement of porto-systemic gradient in a failing Fontan circulation. Congenit Heart Dis. 2011; 6:175–178. DOI: 10.1111/j.1747-0803.2010.00451.x.
25. Ndrepepa G, Kastrati A. Gamma-glutamyl transferase and cardiovascular disease. Ann Transl Med. 2016; 4:481. DOI: 10.21037/atm.2016.12.27.
26. Martinez-Quintana E, Pardo-Maiza J, DenizAlvarado B, et al. Gamma-glutamyl transferase and cardiovascular events in patients with congenital heart disease. Eur J Clin Investig (2021). https://doi.org/10.1111/eci.13720.
27. Surrey LF, Russo P, Rychik J, et al. Prevalence and characterization of fibrosis in surveillance liver biopsies of patients with Fontan circulation. Hum Pathol. 2016; 57:106–115.
28. Marrero JA, Kulik LM, Sirlin CB, et al. Diagnosis, Staging, and Management of Hepatocellular Carcinoma: 2018 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2018; 68:723–750.
29. Lewis MJ, Hecht E, Ginns J, et al. Serial cardiac MRIs in adult Fontan patients detect progressive hepatic enlargement and congestion. Congenit Heart Dis. 2017; 12:153–158. DOI: 10.1111/chd.12422.
30. Patel ND, Sullivan PM, Sabati A, et al. Routine Surveillance Catheterization is Useful in Guiding Management of Stable Fontan Patients. Pediatr Cardiol. 2020 Mar;41(3):624–631. DOI: 10.1007/s00246-02002293-3. Epub 2020 Jan 24. PMID: 31980851.
31. Atz AM, Zak V, Mahony L, et al. Pediatric Heart Network Investigators. Longitudinal outcomes of patients with single ventricle after the Fontan procedure. J Am Coll Cardiol. 2017; 69:2735–2744. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.03.582.
32. Tarek Alsaied, Adam M. Lubert, David J, et al Protein losing enteropathy after the Fontan operation. International Journal of Cardiology Congenital Heart Disease, Volume 7, 2022, 100338, ISSN 2666-6685, https://doi.org/10.1016/j.ijcchd.2022.100338.
33. Barracano R, Merola A, Fusco F, et al. Protein-losing enteropathy in Fontan circulation: Pathophysiology, outcome and treatment options of a complex condition, International Journal of Cardiology Congenital Heart Disease, Volume 7, 2022, 100322, ISSN 2666-6685, https://doi.org/10.1016/j.ijcchd.2022.100322.
34. Itkin M, Piccoli DA, Nadolski G, et al. Proteinlosing enteropathy in patients with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2017; 69:2929–2937. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.04.023.
35. Ostrow AM, Freeze H, Rychik J. Protein-losing enteropathy after Fontan operation: investigations into possible pathophysiologic mechanisms. Ann Thorac Surg. 2006; 82:695–700. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2006.02.048.
36. Bode L, Freeze HH. Applied glycoproteomics: approaches to study genetic-environmental collisions causing protein-losing enteropathy. Biochim Biophys Acta. 2006; 1760:547–559. DOI: 10.1016/j.bbagen.2005.11.004.
37. Goldberg DJ, Dodds K, Avitabile CM, et al. Children with protein-losing enteropathy after the Fontan operation are at risk for abnormal bone mineral density. Pediatr Cardiol. 2012; 33:1264–1268. DOI: 10.1007/s00246-012-0290-z.
38. Magdo HS, Stillwell TL, Greenhawt MJ, et al. Immune abnormalities in Fontan proteinlosing enteropathy: a case-control study. J Pediatr. 2015; 167:331–337. DOI: 10.1016/j.jpeds.2015.04.061.
39. Martino D, Rizzardi C, Vigezzi S, et al. Longterm management of Fontan patients: The importance of a multidisciplinary approach. Front Pediatr. 2022 Aug 25; 10:886208. DOI: 10.3389/fped.2022.886208. PMID: 36090574; PMCID: PMC9452819.
40. Kirelik D, Fisher M, DiMaria M, et al. Comparison of creatinine and cystatin C for estimation of glomerular filtration rate in pediatric patients after Fontan operation. Congenit Heart Dis. (2019) 14:760–4. DOI: 10.1111/chd.12776.
41. Goldberg CS, Schwartz EM, Brunberg JA, et al. Neurodevelopmental outcome of patients after the Fontan operation: a comparison between children with hypoplastic left heart syndrome and other functional single ventricle lesions. J Pediatr. 2000; 137:646–652. DOI: 10.1067/mpd.2000.108952.
42. Bellinger DC, Watson CG, Rivkin MJ, et al. Neuropsychological status and structural brain imaging in adolescents with single ventricle who underwent the Fontan procedure. J Am Heart Association. 2015;4:e002302. DOI: 10.1161/JAHA.115.002302.
43. DeMaso DR, Calderon J, Taylor GA, et al. Psychiatric disorders in adolescents with single ventricle congenital heart disease. Pediatrics. 2017;139: e20162241. DOI: 10.1542/peds.2016–2241.
44. Watson CG, Stopp C, Wypij D, et al. Reduced cortical volume and thickness and their relationship to medical and operative features in post-Fontan children and adolescents. Pediatr Res. 2017; 81:881–890. DOI: 10.1038/pr.2017.30.
45. Gaynor JW, Bridges ND, Cohen MI, et al. Predictors of outcome after the Fontan operation: is hypoplastic left heart syndrome still a risk factor? J Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 123:237–245.
46. Bean Jaworski JL, White MT, DeMaso DR, et al. Visuospatial processing in adolescents with critical congenital heart disease: organization, integration, and implications for academic achievement. Child Neuropsychol. 2018; 24:451–468. DOI: 10.1080/09297049.2017.1283396.
47. Calderon J, Bellinger DC. Executive function deficits in congenital heart disease: why is intervention important? Cardiol Young. 2015; 25:1238–1246. DOI: 10.1017/S1047951115001134.
48. Cassidy AR, White MT, DeMaso DR, et al. Executive function in children and adolescents with critical cyanotic congenital heart disease. J Int Neuropsychol Soc. 2015; 21:34–49. DOI: 10.1017/S1355617714001027.
Рецензия
Для цитирования:
Характерова Е.В., Иванилова А.А., Фетисова С.Г., Кульпина А.Я., Кофейникова О.А., Вершинина Т.Л., Первунина Т.М., Васичкина Е.С. Пациенты с гемодинамикой Фонтена: отдаленные осложнения и стратегия наблюдения (обзор литературы). Российский журнал персонализированной медицины. 2024;4(2):114-128. https://doi.org/10.18705/2782-3806-2024-4-2-114-128. EDN: PPMCHK
For citation:
Kharakterova E.V., Ivanilova A.A., Fetisova S.G., Kulpina A.Ya., Kofeynikova O.A., Vershinina T.L., Pervunina T.M., Vasichkina E.S. Patients with Fontan circulation: long-term complications and follow-up strategy. Russian Journal for Personalized Medicine. 2024;4(2):114-128. (In Russ.) https://doi.org/10.18705/2782-3806-2024-4-2-114-128. EDN: PPMCHK
Просмотров:
290
Послать статью по эл. почте 