В статье представлены результаты исследования динамики развития персистирующей гидроцефалии у детей после хирургического удаления опухоли задней черепной ямки (ЗЧЯ), в раннем и позднем послеоперационном периодах. Проведен анализ встречаемости нейропсихологических синдромов: мозжечкового когнитивно-аффективного синдрома и синдрома мозжечкового мутизма у детей данной группы. В ретроспективный анализ вошли 30 пациентов до 18 лет с диагнозом «опухоль ЗЧЯ, осложнившаяся окклюзионной гидроцефалией». Все больные оперировались в условиях отделения нейрохирургии для детей № 7 НМИЦ им. В. А. Алмазова. В результате исследования выделены группы риска сохранения гидроцефалии после удаления опухоли задней черепной ямки, а также определена частота встречаемости в послеоперационном периоде нейропсихологических синдромов.

Онкологические больные подвержены повышенному риску венозных тромбоэмболических осложнений (ВТЭО), которые являются частой причиной смерти у данных пациентов. При этом максимальная частота ВТЭО приходится на опухоли центральной нервной системы, среди которых лидирующие позиции занимают опухоли глиального происхождения [1]. Исследования по выявлению лабораторных биомаркеров повышенного риска ВТЭО проводятся, но на сегодняшний день данные об их роли неоднозначны. Показано, что пациенты с мутацией в гене изоцитратдегидрогеназы (IDH) подвержены меньшему риску ВТЭО, а сама мутация IDH связана с подавлением производства тканевого фактора (ТФ) и подопланина — наиболее изучаемых молекул, ответственных за возникновение тромбоэмболических осложнений в этой группе пациентов [2]. Основные специфические маркеры ВТЭО основаны на иммуногистохимических методах, выполнение которых возможно только при гистологическом исследовании опухолевого материала. Представляется актуальным поиск неинвазивных биомаркеров для оценки риска венозных тромбоэмболических осложнений. В настоящем обзоре освещены имеющиеся сегодня в литературе данные по этой теме.

Синдромы цервико-медуллярной компрессии и атлантоаксиальной дислокации являются доминирующими клиническими проявлениями мукополисахаридозов на краниовертебральном уровне. В обзоре приводится анализ зарубежных и российских литературных источников, касающийся современных аспектов диагностики, нейрохирургической коррекции стеноза на краниовертебральном уровне у пациентов с разными типами мукополисахаридозов. Представлены существующие хирургические подходы к определению показаний и выбору метода хирургического лечения, а также некоторые аспекты применения заместительной ферментной терапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Продемонстрировано многообразие вариантов хирургической коррекции поражений позвоночника на краниовертебральном уровне у пациентов с разными типами мукополисахаридозов, однако описанные рекомендации можно рассматривать с точки зрения традиций клиник или личного опыта хирургов, но не как признанные стандарты лечения. Требуется дальнейшее накопление отдельных наблюдений или клинических серий для проведения сравнительного анализа эффективности различных подходов на достаточно большом и однородном материале для определения стандартов диагностики и лечения краниовертебральной патологии у пациентов с мукополисахаридозами.

Актуальность. Менингиомы — часто встречающиеся опухоли центральной нервной системы, большинство менингиом имеют доброкачественный характер течения. Анапластические и атипические менингиомы, которые вместе составляют 25 %, имеют рецидивирующий тип течения даже после радикального удаления опухоли и радиотерапии, что значительно ухудшает прогноз. Вопросы о механизмах рецидивирования остаются малоизученными.

Цель. Оценить значимость грануляций паутинной оболочки в рецидивировании менингиом; представить собственное клиническое наблюдение; произвести краткий анализ литературы по данной тематике.

Материалы и методы. Анализ публикаций в базах данных Pubmed, EMBASE, Cohrane Library и eLibrary, вышедших в период с момента ведения соответствующих баз данных по февраль 2023 года и посвященных роли грануляций паутинной оболочки в рецидивировании внутричерепных менингиом. История болезни и результаты гистологического исследования операционного материала мужчины 71 года, проходившего хирургическое лечение в НМИЦ им. В. А. Алмазова по поводу внутричерепной менингиомы.

Результаты. Описан клинический случай хирургического лечения пациента с внутричерепной менингиомой. Гисто логическое исследование опухолевого узла выявило папиллярную менингиому, grade 3. В прилегающих грануляциях паутинной оболочки обнаружен опухолевый рост менингиомы. С учетом проведенного обзора литературы представленный случай показывает важность оценки структуры грануляций паутинной оболочки при определении тактики лечения данной группы пациентов.

Заключение. Представленный клинический случай и анализ литературных данных демонстрируют важность рассмотрения структуры грануляций паутинной оболочки у пациентов с внутричерепными менингиомами, особенно при рецидивирующем типе течения заболевания. Роль грануляций паутинной оболочки в настоящее время «забыта», но изучение этих важных структур в границах опухолевого поля может дать новые сведения и выявить механизмы онкогенеза, малигнизации, а также рецидивирования менингиом, что может послужить основанием для включения данного исследования в стандарты постановки окончательного патоморфологического диагноза у соответствующей группы пациентов.

Операция Фонтена — паллиативная хирургическая коррекция врожденных пороков сердца (ВПС) с унивентрикулярной гемодинамикой, применяется в ситуациях, когда хирургическое создание двух равноценно функционирующих желудочков невозможно. Благодаря успехам в пренатальной диагностике, совершенствованию методов хирургической коррекции и послеоперационного выхаживания детей с ВПС, все большее число пациентов с единственным желудочком сердца (ЕЖС) доживает до зрелого возраста. На сегодняшний день по всему миру насчитывается около 70 000 пациентов с гемодинамикой Фонтена.

Однако, несмотря на все достигнутые успехи, смертность в данной группе все еще остается достаточно высокой. Хроническое повышение системного венозного давления, нефизиологичный пассивный легочный кровоток и прогрессирующая сердечная недостаточность (СН) со снижением сердечного выброса (СВ) постепенно приводят к появлению осложнений со стороны других органов и систем. Именно поэтому для наблюдения пациентов с гемодинамикой Фонтена требуется мультидисциплинарный подход, а также разработка оптимальной тактики ведения.

Таким образом, цель нашей работы — проанализировать и обобщить современные данные по стратегии ведения и своевременной диагностике осложнений у пациентов с гемодинамикой Фонтена.

Ишемический инсульт является одной из ведущих причин заболеваемости и смертности во всем мире, чем вызывает важные социальные и экономические последствия для системы здравоохранения. Помимо этого, ишемический инсульт оказывает разрушительное психоэмоциональное воздействие как на самого пациента, так и на его семью, вызывая тревожно-депрессивные расстройства.

Для того чтобы снизить тяжесть неврологического дефицита, увеличить процент пациентов, вернувшихся к прежнему уровню социальной и бытовой активности, и уменьшить показатели инвалидизации после цереброваскулярной катастрофы, необходимо в кратчайшие сроки оказать весь спектр лечебно-диагностической помощи.

Развивающиеся методики нейровизуализации помогают своевременно и точно диагностировать церебральный инсульт, дифференцировать ишемическое повреждение от геморрагического, а также установить время начала острого нарушения мозгового кровообращения.

Распространенность сахарного диабета (СД) в популяции в возрасте 20–79 лет достигла более полумиллиарда человек, что составляет около 10,5 % взрослого населения на планете. Риск развития диабетических язв стопы (ДЯС) колеблется от 19 до 34 % с частотой рецидивов 65 % в течение 5 лет.

Цель исследования: оценить эффективность применения повязок, содержащих лиофилизированный раствор коллагена, в комплексном лечении ДЯС.

Материалы и методы. Под наблюдением находился 101 больной с диабетическими язвами стоп (степень поражения стопы I–II по Вагнеру): в I (основной) группе — 52 больных — использовали повязки, содержащие лиофилизированный раствор коллагена (ЗАО «Зеленая дубрава», РФ); во II (группа сравнения) — 49 пациентов — традиционное местное лечение. Планиметрические показатели раневой поверхности измеряли с помощью программы MultiSpec, а оценку эффективности лечения определяли как отношение конечной площади и глубины раны к исходным величинам в процентах.

Результаты и их обсуждение. При поступлении площадь раны в основной группе была 4,3 ± 3,7 см², тогда как в группе сравнения — 4,1 ± 3,6 см². Конечная площадь раны (по 4-недельному измерению) уменьшилась в I группе до 1,2 ± 1,3 см², тогда как во II — 2,6 ± 3,5 см². На 8–10 сутки после удаления гнойно-некротических тканей в первой группе клинически имело место значительное уменьшение отека пальцев, в раневом отделяемом цитологически микрофлора отсутствовала, фагоцитоз был завершенным, тогда как во второй — по-прежнему наблюдалась воспалительная реакция (единичные участки лизированных лейкоцитов чередовались со скоплением лейкоцитов до ¼ в поле зрения). К концу второй недели цитологически в основной группе имели место признаки пролиферации, тогда как в группе сравнения в большинстве случаев — 34 (69,4 %) — отмечалось скопление гемосидерина, участки скопления лейкоцитов до 10–15 в поле зрения, и только лишь у 15 (30,6 %) пациентов имел место регенеративный процесс. Процент уменьшения по сравнению с исходной планиметрической площадью и глубиной раны был относительно постоянным в течение 4-недельного исследования. К 4-й неделе скорость прироста здоровой грануляционной ткани была выше в основной группе (62,3 ± 37,1 %) относительно группы сравнения (46,9 ± 41,8 %).

Выводы. Цитологически доказана эффективность применения коллагеновых повязок в комплексном лечении диабетических язв стоп: к концу второй недели отсутствие воспалительной реакции и наличие признаков пролиферации у большинства 69,4 % больных. Планиметрически установлена положительная динамика раневого процесса: уменьшение площади к концу 4-й недели по сравнению с исходной на 45,1 ± 33,8 % при традиционных методах лечения и на 79,9 ± 16,4 % при местном использовании коллагеновых повязок, а глубины — 53,1 ± 37,5 % и 76,8 ± 18,6 % соответственно.

Метаболомика — это комплексный анализ малых молекул, участвующих в метаболических путях, которые управляют биохимическими процессами и функциями клеток организма. Метаболомные исследования состоят из трех основных этапов: преаналитический, аналитический и постаналитический. В обзоре сделан акцент на важность преаналитического этапа, который представляет собой путь биообразца от пациента в биобанк и далее в аналитическую лабораторию. В обзоре на основе анализа литературных данных представлены факторы, которые влияют на качество образца и, следовательно, на качество конечного результата исследований: сбор клинической информации, выбор биоматрицы, сбор и обработка биообразцов и их последующее хранение. Правильный дизайн метаболомных исследований, контроль качества образцов от сбора до анализа физико-химическими методами обеспечивают получение данных, которые могут улучшить качество диагностики заболеваний, обеспечить переход к персонализированной медицине.

Актуальность. Несмотря на достигнутые успехи в лечении B-клеточного острого лимфобластного лейкоза (В-ОЛЛ), актуальными вопросами остаются преодоление токсичности стандартных режимов химиотерапии и лечение рефрактерных и рецидивирующих (р/р) форм заболевания. Наиболее перспективной опцией является применение иммунотерапии (ИТ), в том числе моноклонального антитела блинатумомаба (БМ).

Цель исследования. Проанализировать показания к применению, эффективность и переносимость БМ у детей с В-ОЛЛ.

Материалы и методы. За период c апреля 2016 по январь 2024 гг. выполнена ретроспективная оценка случаев применения БМ у детей с В-ОЛЛ в отделении химиотерапии онкогематологических заболеваний и ТКМ для детей ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России.

Результаты. В исследование включено 53 пациента, из них 28 (53 %) девочек и 25 (47 %) мальчиков с медианой возраста 7,7 (2,08–19,8) года. Показаниями к назначению БМ были следующие: 1) консолидация ремиссии (КР) при первичном В-ОЛЛ (n = 17, 32 %); 2) персистенция минимальной остаточной болезни (МОБ) (n = 23, 43 %) после завершения индукционной химиотерапии (ХТ) или перед этапом аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аллоТГСК); 3) замена стандартной КР в связи с предшествующей токсичностью ХТ или иными противопоказаниями к ее проведению (n = 12, 23 %); 4) терапия спасения при р/р ОЛЛ (n = 1, 1,9 %). Статус МОБ-негативной ремиссии после 1-го курса ИТ достигнут в 89 % случаев. Терапия с применением БМ у пациента с р/р формой ОЛЛ и тотальной бластной инфильтрацией костного мозга была эффективной и позволила редуцировать опухолевую популяцию до 7,2 % к 15 дню терапии, тем не менее, имел место летальный исход, обусловленный предшествующим развитием и прогрессированием тяжелой инфекции. Наиболее частыми вариантами токсичности III–IV степени были лейко-/нейтропения (28 %) и нейротоксичность (3,7 %). Редукция дозы БМ с целью купирования токсичности потребовалась 19 % пациентов, при этом медиана дней терапии с редукцией дозы составила 4. Глюкокортикостероиды с указанной целью применялись в 11 % случаев, антибактериальная терапия — в 13 %. На момент оценки результатов в исследуемой группе больных рецидивов заболевания зарегистрировано не было. В статье проанализирован международный опыт использования БМ у пациентов с В-ОЛЛ.

Заключение. Наш опыт и представленные литературные данные демонстрируют обоснованное расширение показаний к применению БМ у детей с В-ОЛЛ с высокой эффективностью и удовлетворительным профилем токсичности.

Инсульт является одной из ведущих причин смертности и инвалидизации в мире, что позволяет говорить о нем как о важнейшей медико-социальной проблеме современной медицины. По данным международных многоцентровых исследований, самую высокую частоту встречаемости имеет ишемический инсульт. По данным исследований, у трети пациентов с ишемическим инсультом не удается выявить его патогенетический подтип. Основываясь на классификации TOAST, криптогенный инсульт требует исключения критериев других патогенетических подтипов, однако в клинической практике причинами постановки данного диагноза являются неполное обследование пациента, отрицательные результаты исследований и выявление двух и более причин. Высокая частота встречаемости и риска повторных ишемических событий определяет необходимость тщательного диагностического поиска с целью исключения редких причин и проведения обоснованной вторичной профилактики.

В данной статье представлено описание редкого клинического случая развития тяжелой желудочковой тахикардии на фоне приема этацизина у пациента 3 лет 8 месяцев с хронической болезнью почек. Клинический случай демонстрирует особенности фармакодинамики и фармакокинетики антиаритмических препаратов 1С класса у пациентов детского возраста с патологией почек.