Болезнь Бехчета: история про то, как одна редкая болезнь замаскировалась под другую редкую болезнь
https://doi.org/10.18705/2782-3806-2024-4-3276-281
EDN: HWYFWY
Аннотация
Болезнь Бехчета — редкое многофакторное системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Наиболее характерными симптомами являются афты слизистой полости рта и гениталий, увеиты, кожные проявления (псевдофолликулит и узловатая эритема). Несколько реже манифестируют поражения сердечно-сосудистой системы, суставов, желудочно-кишечного тракта, нервной системы. Диагноз устанавливается клинически на основании критериев, так как специфических методов диагностики не существует. Вариабельность клинической картины, доминирование в ней симптомов, которые не ассоциируются с ревматологическими, а также низкая осведомленность о заболевании во врачебном сообществе приводят к выраженной задержке постановки диагноза. Пациенты годами могут наблюдаться с неверным диагнозом и получать необоснованную терапию, при этом продолжая страдать от своего заболевания.
В данной статье представлен клинический случай болезни Бехчета, симптомы которой изначально были расценены как проявления первичного иммунодефицита.
Об авторах
И. А. МантоРоссия
Манто Ирина Александровна, к.м.н., врач аллерголог-иммуноло
Мичуринский пр., 15А, Москва, 119192.
Е. А. Шигина
Россия
Шигина Екатерина Андреевна, врач аллерголог-иммунолог
Нижний Новгород
Список литературы
1. Behçet H, Matteson EL. On relapsing, aphthous ulcers of the mouth, eye and genitalia caused by a virus. 1937. Clin Exp Rheumatol. 2010; 28(4 Suppl 60):S2-15.
2. Yazici Y, Hatemi G, Bodaghi B, et al. Behçet syndrome. Nature Reviews Disease Primers. 2021; 7(1):1–14.
3. Maldini C, Druce K, Basu N, et al. Exploring the variability in Behçet’s disease prevalence: a metaanalytical approach. Rheumatology. 2018; 57(1):185–95.
4. Nair JR, Moots RJ. Behcet’s disease. Clinical Medicine. 2017; 17(1):71.
5. Esatoglu SN, Kutlubay Z, Ucar D, et al. Behçet’s syndrome: providing integrated care. J Multidiscip Healthc. 2017; 10:309–19.
6. Greco A, De Virgilio A, Ralli M, et al. Behçet’s disease: New insights into pathophysiology, clinical features and treatment options. Autoimmun Rev. 2018; 17(6):567–75.
7. Gül A, Wallace GR. Genetics of Behçet’s disease. In: Yazici Y, Hatemi G, Seyahi E, et al. Behçet Syndrome. 2rd ed. Springer, 2019; 223–33.
8. Emmi G, Bettiol A, Hatemi G, et al. Behçet’s syndrome. The Lancet. 2024; 0(0).
9. Mattioli I, Bettiol A, Saruhan-Direskeneli G, et al. Pathogenesis of Behçet’s Syndrome: Genetic, Environmental and Immunological Factors. Front Med (Lausanne). 2021; 8:713052.
10. Gül A. Behçet Disease. In: Hashkes PJ, Laxer RM, Simon A. Textbook of Autoinflammation. 1st ed. Springer, 2019; 647–65.
11. Davatchi F, Chams-Davatchi C, Shams H, et al. Behcet’s disease: epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. Expert Rev Clin Immunol. 2017; 13(1):57– 65.
12. Akkoç N. Update on the epidemiology, risk factors and disease outcomes of Behçet’s disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018; 32(2):261–70.
13. Davatchi F, Assaad-Khalil S, Calamia KT, et al. The International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2014; 28(3):338–47.
14. Alpsoy E, Leccese P, Emmi G, et al. Treatment of Behçet’s Disease: An Algorithmic Multidisciplinary Approach. Front Med (Lausanne). 2021; 8:624795.
Рецензия
Для цитирования:
Манто И.А., Шигина Е.А. Болезнь Бехчета: история про то, как одна редкая болезнь замаскировалась под другую редкую болезнь. Российский журнал персонализированной медицины. 2024;4(3):276-281. https://doi.org/10.18705/2782-3806-2024-4-3276-281. EDN: HWYFWY
For citation:
Manto I.A., Shigina E.A. Behcet’s disease: a clinical case of how one uncommon disease was misdiagnosed as another uncommon disease. Russian Journal for Personalized Medicine. 2024;4(3):276-281. (In Russ.) https://doi.org/10.18705/2782-3806-2024-4-3276-281. EDN: HWYFWY