Нейробластома (НБ) является самой частой злокачественной опухолью у детей первого года жизни и наиболее частой экстракраниальной солидной опухолью детского возраста. Несмотря на достигнутые успехи в диагностике, средний возраст верификации диагноза составляет 14 месяцев, при этом у 50–60 % пациентов будут иметь место метастатические стадии заболевания. Клиническое течение НБ и прогноз крайне гетерогенны и определяются в первую очередь молекулярно-генетическими особенностями опухоли, ее локализацией и наличием метастатического поражения. Прецизионная стратификация пациентов на группы риска является ключевым аспектом выбора тактики терапии, что позволяет минимизировать токсичность противоопухолевого лечения в группах благоприятного прогноза и использовать максимально интенсивное мультимодальное лечение в группах высокого и ультравысокого рисков. В статье представлены сложные клинические случаи нейробластомы у детей раннего возраста с демонстрацией особенностей анамнеза заболевания, алгоритмов диагностики и современных методов лечения.

Актуальность. Одним из основных методов диагностики глубинных поражений головного мозга является стереотаксическая биопсия (СТБ). СТБ обладает рядом преимуществ по сравнению с обычной интраоперационной биопсией, так как она менее травматична и безопасна, особенно у пациентов в тяжелом состоянии. Однако наиболее частыми осложнениями СТБ являются кровоизлияния, их риск может варьироваться от 0,9 % до 59,8 % в зависимости от данных различных авторов. Внутричерепные кровоизлияния — серьезные осложнения при хирургическом лечении опухолей головного мозга, особенно при биопсии с использованием стереотаксической техники.

Цель исследования. Оценить риск внутричерепных кровоизлияний при СТБ опухолей головного мозга и изучить возможные факторы, влияющие на этот риск, такие как вовлеченность в неопластический процесс областей головного мозга, пол и возраст пациента, степень анаплазии опухоли и использование различных стереотаксических аппаратов.

Материалы и методы. Было проведено ретроспективное исследование данных 20 пациентов, которым выполняли СТБ опухолей головного мозга. Проанализированы клинические данные, результаты обследования, включая коагулограмму и агрегатограмму, а также данные о вовлеченности в неопластический процесс различных анатомических областей мозга, степени злокачественности новообразования и использовании конкретного стереотаксического аппарата.

Результаты. Был выполнен анализ частоты и структуры геморрагических осложнений СТБ, выявлены прогностические факторы высокого риска и предложены профилактические меры для снижения числа кровоизлияний.

Выводы. Введение в практику современного стереотаксического аппарата CRW Radionics снизило частоту и тяжесть геморрагических осложнений после СТБ в два раза. Лимфопролиферативный процесс и глиобластомы имеют более высокую частоту кровоизлияний, однако в первом случае они чаще всего клинически незначимые. Выявлена связь между степенью анаплазии астроцитарной опухоли и тяжестью кровоизлияния. Путями снижения рисков внутричерепных кровоизлияний при СТБ опухолей могут быть: тщательное предоперационное планирование траектории биопсии; использование информативных методов нейровизуализации при планировании траектории введения биопсийной иглы; использование современных стереотаксических систем нейрохирургом, прошедшим дополнительную специализацию и обучение работе на данном аппарате; использование современных биопсийных канюль. Кроме того, целесообразно применение предоперационной превентивной гемостатической терапии у больных с подозрением на высокую степень анаплазии опухоли.

Эпилептические припадки являются общепризнанным симптомом первичных опухолей головного мозга, при их возникновении широко используются противосудорожные препараты. Данная статья посвящена опухоль-ассоциированной эпилепсии и применению противоэпилептических препаратов (ПЭП) у пациентов с глиомами. Рассмотрены общая частота и механизмы эпилептогенеза. Факторы, которые следует учитывать при использовании противоэпилептических препаратов, включая течение болезни и ее профилактику, наряду с ПЭП основной линии выбора (например, возможные побочные эффекты, фармакокинетика, явные побочные эффекты и влияние таких препаратов на общую выживаемость пациентов с опухоль-ассоциированной эпилепсией). Наконец, рассмотрены области будущих исследований патофизиологии и использования противосудорожных препаратов у пациентов с глиомами.

Цель. По литературным данным оценить состояние проблемы рецидива и продолженного роста менингиом, выявить причины опухолевой прогрессии, обсудить особенности клинико-диагностических мероприятий, специфики патоморфологических и молекулярно-генетических характеристик опухоли, предложить пути персонификации лечения данной группы пациентов.

Материалы и методы. Осуществлен поиск печатных работ в базах данных Pubmed, EMBASE, Cohrane Library и eLibrary, опубликованных в период с января 2000 года по январь 2019 года по вопросу рецидивирования внутричерепных менингиом.

Результаты. В обзоре систематизированы данные по прогностическим критериям менингиом, влияющие на выживаемость, безрецидивный период. Уделено внимание радикальности операции и оценке степени анаплазии. Представлены современные сведения о лучевой терапии и медикаментозном лечении, обсуждены результаты исследований по их эффективности. Затронуты спорные вопросы подходов к оценке морфологических прогностических критериев. Приведены последние сведения о наиболее часто встречающихся генетических мутациях в менингиомах, перспективах их изучения и использования для таргетной персонифицированной терапии.

Выводы. Авторы приходят к выводу, что проблема лечения пациентов с рецидивом и продолженным ростом менингиом еще далека до своего окончательного решения, отсутствуют оптимальные стандарты диагностики и лечения, учитывающие такие персонифицированные данные, как биологические особенности опухоли, в том числе особенности роста, молекулярно-генетический профиль.

Мы ретроспективно проанализировали эффективность руксолитиниба у пациентов с миелофиброзом (МФ) в условиях реальной клинической практики в России. В исследование были включены 42 пациента с МФ со средним возрастом 56 лет из 10 стационарных и амбулаторных клиник. Большинство пациентов (55 %) относились к группе промежуточного-1 риска по шкале DIPSS, 86 % имели массивную спленомегалию и 88 % — конституциональные симптомы. Средняя начальная доза руксолитиниба составила 15 мг два раза в день. На момент анализа 74 % пациентов продолжали прием руксолитиниба со средней продолжительностью терапии 20 месяцев. Уменьшение пальпируемых размеров селезенки не менее чем на 50 % было зарегистрировано у 36 % и 46 % пациентов доступных оценке через 3 и 6 месяцев лечения соответственно. Выявлена корреляция между ОВ, исходной спленомегалией и селезеночным ответом через 3 месяца терапии. Следует отметить, что у пациентов с уменьшением размеров селезенки на ≥ 50 % не было зарегистрировано летальных исходов. Случаев прекращения лечения из-за побочных эффектов не было. В целом, в нашем ретроспективном исследовании руксолитиниб эффективно контролировал конституциональные симптомы и уменьшал размер селезенки у пациентов с МФ. Ранний селезеночный ответ после 3 месяцев терапии, по-видимому, является прогностическим фактором для ОВ, а уменьшение размеров селезенки менее чем на 25 % следует рассматривать как неэффективность лечения у пациентов с МФ, принимающих руксолитиниб.

Вакцинотерапия как метод иммунотерапии является перспективным направлением в нейроонкологии, конечная цель которой повысить эффективность лечения пациентов со злокачественными глиальными опухолями головного мозга. В данной статье на основе анализа отечественных и зарубежных литературных источников, посвященных созданию и применению вакцинотерапии в нейроонкологии, рассмотрены основные принципы вакцинотерапии, используемые при лечении глиобластом, а также представлены результаты наиболее значимых клинических исследований в этой области. В статье обсуждаются перспективы использования вакцинотерапии в качестве дополнительного метода лечения глиобластомы и возможные препятствия на пути к ее широкому применению.

Рак поджелудочной железы (РПЖ) является агрессивным заболеванием с высоким уровнем летальности, нуждающимся в новых диагностических и терапевтических подходах. В последние годы, ввиду развития молекулярно-генетических методов, появилось большое количество данных о генетических и эпигенетических изменениях, происходящих при РПЖ, определился генетический ландшафт данного заболевания. Также прояснились генетические факторы, лежащие в основе многоступенчатого онкогенеза в предраковых новообразованиях поджелудочной железы. Данный обзор освещает пути канцерогенеза в поджелудочной железе, а также молекулярно-генетические процессы, лежащие в его основе.

Развитие современных технологий получения информации о геноме человека привело к появлению новых отраслей медицины, основанных на использовании данных геномики. Геномная медицина позволяет решать задачи ранней диагностики заболеваний, проводить стратификацию пациентов для оценки эффективности терапии, а также осуществлять масштабный скрининг на предрасположенность к тем или иным заболеваниям в масштабах популяций. Развитие проектов по геномной медицине во многих странах позволяет трансформировать национальные системы здравоохранения. В данной статье рассматриваются основные области применения геномных данных в клинической практике, а также возможные способы использования геномики для перехода к персонализированной медицине. Приводятся примеры национальных программ геномной медицины и детальный обзор подходов к трансформации национальной системы здравоохранения на примере инициативы Genomics England (Великобритания). В заключение предлагаются возможные направления развития системы геномной медицины в России.

Актуальность. Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) — эндокринное заболевание, характеризующееся автономной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ). Радикальным методом лечения ПГПТ является паратиреоидэктомия (ПТЭ), результат которой в большой степени зависит от точной визуализации аденомы околощитовидных желез (ОЩЖ) на предоперационном этапе. К традиционным методам топической диагностики ПГПТ относятся ультразвуковое исследование (УЗИ), сцинтиграфия, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ), каждый из них имеет свои ограничения. С целью улучшения диагностики применяют позитронно-эмиссионную томографию/компьютерную томографию (ПЭТ/КТ) с 11C-метионином.

Цель. Сравнить чувствительность и специфичность ПЭТ/КТ с 11С-метионином с аналогичными характеристиками традиционных методов визуализации аденом околощитовидных желез.

Материалы и методы. Были проанализированы данные 91 больного с диагнозом ПГПТ. УЗИ, сцинтиграфия с 99mTc-сестамиби/99mTc-пертехнетатом и МСКТ были выполнены 91, 56 и 86 пациентам соответственно. С 2020 года ПЭТ/КТ с 11C-метионином использовалась в качестве завершающего метода топической диагностики у 45 больных. Оценка диагностических характеристик визуализирующих методов проводилась на основании результатов гистологического исследования.

Результаты. Гистологическое исследование подтвердило наличие аденомы/гиперплазии ОЩЖ у всех больных. Множественные аденомы/гиперплазии были обнаружены в 5 случаях. Эктопированные аденомы были выявлены у 19 больных. Чувствительность ПЭТ/КТ с 11C-метионином составила 98 %, МСКТ, сцинтиграфии и УЗИ — 75 %, 79 %, 67 % соответственно. Специфичность — 93 %, 73 %, 75 %, 70 % соответственно.

Заключение. ПЭТ/КТ с 11C-метионином продемонстрировала более высокие показатели чувствительности и специфичности, чем традиционные методы визуализации аденом ОЩЖ.

Аневризма и расслоение грудной аорты, невзирая на относительно невысокую распространенность в сравнении с клапанными пороками и ишемической болезнью сердца, являются потенциально фатальными заболеваниями и представляют собой серьезные проблемы здравоохранения. Показания к хирургическому лечению большинства заболеваний грудной аорты устанавливаются преимущественно на основании максимального диаметра аорты в той или иной зоне. В качестве дополнительных факторов риска ассоциированных с аортой осложнений, влияющих на «ужесточение» показаний и снижение «порогового» значения диаметра аорты, рассматриваются врожденные дисплазии соединительной ткани, аномалии грудной аорты (например, коарктация аорты), семейный анамнез аневризм, расслоений аорты и внезапных смертей. Вместе с тем у определенной доли пациентов с аортопатиями расслоения и разрывы аорты развиваются при нормальном или близком к нормальному диаметру грудной аорты в том или ином отделе. На развитие заболеваний аорты и осложнений влияет множество факторов, и оценка вклада в этиологию и патогенез каждого из них непроста. Машинное обучение и математическое моделирование с использованием искусственного интеллекта — активно развивающееся направление компьютерных наук, которое находит применение и в медицине, в частности, в изучении, диагностике и лечении аневризм и расслоений грудной аорты. В статье рассмотрены современные методы анализа данных, прогнозирования развития аневризм и расслоений грудной аорты, планирования лечения заболеваний грудной аорты и предсказания осложнений с помощью машинного обучения и искусственного интеллекта.

Аневризма и расслоение грудной аорты, невзирая на относительно невысокую распространенность в сравнении с клапанными пороками и ишемической болезнью сердца, являются потенциально фатальными заболеваниями и представляют собой серьезные проблемы здравоохранения. Показания к хирургическому лечению большинства заболеваний грудной аорты устанавливаются преимущественно на основании максимального диаметра аорты в той или иной зоне. В качестве дополнительных факторов риска ассоциированных с аортой осложнений, влияющих на «ужесточение» показаний и снижение «порогового» значения диаметра аорты, рассматриваются врожденные дисплазии соединительной ткани, аномалии грудной аорты (например, коарктация аорты), семейный анамнез аневризм, расслоений аорты и внезапных смертей. Вместе с тем у определенной доли пациентов с аортопатиями расслоения и разрывы аорты развиваются при нормальном или близком к нормальному диаметру грудной аорты в том или ином отделе. На развитие заболеваний аорты и осложнений влияет множество факторов, и оценка вклада в этиологию и патогенез каждого из них непроста. Машинное обучение и математическое моделирование с использованием искусственного интеллекта — активно развивающееся направление компьютерных наук, которое находит применение и в медицине, в частности, в изучении, диагностике и лечении аневризм и расслоений грудной аорты. В статье рассмотрены современные методы анализа данных, прогнозирования развития аневризм и расслоений грудной аорты, планирования лечения заболеваний грудной аорты и предсказания осложнений с помощью машинного обучения и искусственного интеллекта.

Успешное обучение современных студентов требует большой погруженности преподавателей в процесс, который постоянно преобразуется, приобретает новые свойства, встречается с новыми вызовами. Так, цифровые технологии, онлайн-обучение являются уже естественной средой коммуникаций, а обучающиеся мотивированы на саморазвитие и самовыражение. Традиции российской медицинской школы вместе с современными тенденциями развития образования создают предпосылки для применения наиболее успешных форм обучения, развивающих мышление и навыки, необходимые для профессиональной деятельности.

В настоящей статье авторы представили опыт организации обучения по программе специалитета на базе кафедры неврологии и психиатрии с клиникой Института медицинского образования ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России. Сформулированы выводы на основании результатов анкетирования преподавателей и студентов по основным характеристикам учебного процесса. Проанализирована роль применения интерактивных и дистанционных технологий: методик онлайн-обучения, видеолекций, цифровых сервисов, других digital-технологий. Проанализирована роль самостоятельного образования, представлены наиболее удачные формы проверки знаний, особенности развития коммуникативных навыков, возможности освоения компетенций, необходимых для профессиональной деятельности. Отдельно проанализированы интерес студентов к научной работе, активность участия в студенческом научном клубе, возможность роста заинтересованных обучающихся в профессиональном и педагогическом аспектах. Представленные данные проиллюстрировали успешность впервые проводимого эксперимента по подготовке врачей на базе научного учреждения.

Цель. Апробация системы интегрального рейтингования субъектов Российской Федерации с использованием весовых коэффициентов на основе показателей, характеризующих результативность и эффективность организации оказания медицинской помощи по профилю «сердечно-сосудистая хирургия».

Материалы и методы. В исследование были включены 6 показателей с наиболее высоким итоговым рейтингом и коэффициентом согласованности экспертов (на основании данных предыдущего исследования). Значения показателей были рассчитаны для 38 субъектов РФ, курируемых национальным медицинским исследовательским центром по профилю «сердечно-сосудистая хирургия», на основании статистических данных, представленных субъектами Российской Федерации и сопоставленных с данными форм федерального статистического наблюдения. Далее был произведен перевод всех показателей в балльную шкалу для формирования единого интегрального рейтинга. Для каждого субъекта РФ значение в баллах по каждому из показателей умножалось на соответствующий весовой коэффициент. В завершение был проведен сравнительный анализ двух интегральных рейтингов и экспертная валидация.

Результаты. По результатам построения интегрального рейтинга с применением весовых коэффициентов установлено, что на первом месте находится Московская область (880,00 баллов). На второй позиции вместо Тамбовской области располагается Республика Башкортостан (760,71 балла). На третьей позиции Липецкой области располагается Самарская область (750,89 балла). На 38-м месте в интегральном рейтинге с применением весовых коэффициентов располагается Смоленская область (259,28 балла), так же, как и в рейтинге без применения весовых коэффициентов. Наибольшим изменением количества мест в положительную сторону характеризуются Республика Ингушетия (+18 мест) и Республика Дагестан (+17 мест). Наибольшим изменением количества мест в отрицательную сторону характеризуются Кировская область (–16 мест), Пензенская область (–16 мест), а также Тульская область (–11 мест) и Владимирская область (–11 мест).

Заключение. По результатам апробации система интегрального рейтингования субъектов Российской Федерации с использованием весовых коэффициентов продемонстрировала, в целом, адекватность всех предлагаемых подходов по отношению к реальной ситуации с организацией оказания медицинской помощи в субъектах Российской Федерации, а также позволила за счет применения весовых коэффициентов учесть различную степень вклада используемых показателей в интегральный рейтинг субъектов Российской Федерации. Однако требуется тщательный отбор критериев для рейтингования.

В настоящее время рак предстательной железы (РПЖ) — одно из наиболее распространенных злокачественных новообразований у мужчин. Ежегодно в мире выявляется свыше 400 000 случаев рака предстательной железы; в ряде стран он занимает в структуре онкологических заболеваний второе или третье место. Перспективной технологией диагностики и лечения онкологических заболеваний в ядерной медицине является радиотераностика — комплексный подход, сочетающий в себе диагностику и терапию с помощью одной химической молекулы, но различных радиоизотопов. Для РПЖ используют диагностический радиоизотоп ⁶⁸Ga и терапевтические изотопы — ¹⁷⁷Lu и ²²⁵Ac. В статье рассматриваются современные технологии получения радиофармацевтических препаратов для диагностики и радионуклидной терапии РПЖ с помощью тераностических пар на основе изотопов ⁶⁸Gа/¹⁷⁷Lu, а также перспективы синтеза новых терапевтических радиофармацевтических лекарственных препаратов, меченных изотопом ¹⁷⁷Lu.